Disturbi emorragici comuni

Emostasi
Emostasi primaria:
• vaso sanguigno contrazione
• piastrine Plug Formazione
Emostasi secondaria:
• Attivazione della cascata di coagulazione
• Deposizione e stabilizzazione della fibrina
Emostasi terziario:
• Scioglimento del coagulo di fibrina
• In funzione di attivazione del plasminogeno
Classificazione:
• Disturbi dei vasi sanguigni
• Disturbi delle piastrine
• Disturbi della coagulazione
• Altre malattie
Prove di Emostasi
Test non specifici:
• Bleeding.T - Per provare la funzione piastrinica e BV
• Prothrombin.T - estrinseca, fegato, warfarin
• APTT - instrinsic
• Thrombin.T - Entrambi i percorsi. (DIC), eparina
Test specifici:
• Saggi Factor -
• Prove di trombosi - TT, FDP, DDA,
• studi di funzione piastrinica:
• Adesione, di aggregazione, di uscita e PG prove di percorso.
• Studio di Midollo Osseo
Sanguinamento: Caratteristiche cliniche
• locale - Vs - Generale, spontaneo. .
• Ematoma / Joint Bleeds-Coagulazione
• Pelle / Bleeds mucose - PLT
• ferita / sanguinamento chirurgico -
• Immediato - PLT
• ritardata - Coagulazione
Coagulazione delle piastrine
Disordini piastrinici - Caratteristiche:
• emorragia mucocutanea
• petecchie, porpora, ecchimosi.
• sanguinamento spontaneo dopo un trauma
• sanguinamento del SNC (grave? PLT)
• tempo di sanguinamento prolungato (BT)
Tempo di sanguinamento vs conta piastrinica
Malattia di von Willebrand
• malattia congenita più comune
• vWF difettosa o carente, che media l'adesione delle piastrine
• Fattore sintetizzato in???
• Funzione --- plt adesione, si lega il fattore VIII e proteggerlo dal degrado
• Raramente questa definizione può causare elevata PTT d / t basso fattore VIII
• Tipo di vWD I (80%) (AD)
• vWD di tipo II (A e B)
• vWD tipo III (AR)
• Pseudo vWD
• S / S
• Lieve
• Musocal
• Raramente post-traumatico o chirurgico
• aggravata da aspirina, sollevato da un uso preg o estr
Risultati di laboratorio:
• BT solitamente prolungata
• Saggi di vWF, il fattore VIII antigene o Ristocetina
• studi di aggregazione piastrinica
• Di solito nulla oltre ad essere cauti con l'aspirina
• Mx.
• Lieve - desmopressina effetto 0.3ug/kg entro 90min Q24hrly
• Grave persistente - fattore VIII conc.
• Humate-P 20-50U/kg
• AFA come terapia adiuvante dato per una settimana dopo desmo o crio per ridurre il rischio di sanguinamento
Disturbi della coagulazione:
• Carenze di fattori di coagulazione
• Insorgenza - ritardato dopo un trauma
• sanguinamento Profonda
• nelle articolazioni - emartrosi
• nei tessuti profondi - Ematoma
• grandi spurgo della pelle - ecchimosi
Disturbi della coagulazione
Esami di laboratorio:
• tempo di sanguinamento normale e conta piastrinica
• tempo di protrombina prolungato (PT)
• carenze di II, V, VII, X
• tempo prolungato (aPTT)
• tutti i fattori tranne VII, XIII
• miscelazione studi - normale plasma corregge PT o aPTT
Fattore VIII Carenza:
• Classic emofilia (emofilia A)
• disordine X-linked (50% figlie vettori 50% figli emofiliaco)
• prenatale dx CVS (11) amniocentesi (16)
• presentazione più comune - sanguinamento grave - hemearthross (ginocchia, gomiti, caviglie, fianchi)
• ematomi spontanei (vitello, psoas)
• qualsiasi sito incl. Intracranica -> fatale
Emofilia A:
• disturbo più comune della coagulazione grave in tutto il mondo
• 2 ° al VWD tra tutti i disturbi
• La carenza di fattore VIII (femmine meno probabilità di essere colpiti, a meno che lei hs un padre emofiliaco e madre carrier)
• S / s
• emartrosi spontanea è così classica che la sua quasi diagnostico della malattia esp se una storia familiare positiva è anche presente
• sieropositività per HIV attraverso concentrati di fattore VIII
Risultati di laboratorio:
• aPTT anormale - via intrinseca.
• PT, BT, vWF normale
• Diagnosi - fattore VIII saggio
Trattamento:
• Fattore VIII concentrato (per fermare l'emorragia e chirurgia B4)
• Ora trattato termicamente (gratuito dell'HIV)
• Fattore VIII ricombinante
• Importo dipende dal livello di correzione desiderato
• UI di Fattore VIII - I ml di plasma 40U/kg a acheinve 100% i livelli (di solito prima di un intervento chirurgico
• fattore di distribuzione della favtor VIII è 1.5 = 60u/kg
• Per i giovani adulti, 4000 U / kg seguita da 2000 U (30U/kg)
• Q12hrly
I / V desmopressina (lieve):
• Crioprecipitato (meno auspicabile)
• Pts sul desmo / crio trattare con ACA (Emicar) 4gOD x 4d
Prognosi:
• VIII ha migliorato la prognosi
• la capacità funzionale limitata a causa di immobilità articolare 20 a emorragie articolari
• infezione Hep
• Resistenza del fattore VIII
Fattore IX Carenza:
• malattia di Christmas (emofilia B)
• malattia recessiva legata all'X
• indistinguibile dalla classica emofilia (F VIII)
• emartro spontanei
• fattore IX della coagulazione def
• 2/3rd quantitativa difetto
• Fattore di Riduzione IX nel sangue, PTT prolungato
Gestione:
• concentrati di fattore IX
• 80U/kg raggiungere livelli 100% del fattore di
• T1 / 2 è di 18 ore, in interventi importanti mantenere every18hrs 40U/kg
• Aumento del rischio di trombosi con questa TTX
• Nessun ruolo di desmo
Secondari Disturbi emostatici
• disturbo della coagulazione acquisita:
• La carenza di vitamina K
- Neonati - sono diminuiti intestinale
• flora e la dieta alimentare
- Anticoagulanti orali (Coumadin)
- Fat sindromi da malassorbimento
• Necessario per i fattori II, VII, IX, X
• PT e aPTT prolungato
Combinati Disturbi emostatiche primario e secondario (DIC):
• Coagulazione intravascolare disseminata
• principali processi patologici -
• complicanze ostetriche, neoplasie, infezioni (sepsi), traumi
• Primaria - consumo piastrinico
• (? Tempo di sanguinamento, piastrine?)
• Secondario - Consumo fattore
• (? PT, aPTT)
Combinati primari e secondari Disturbi emostatici:
• grave malattia epatica
• primari - piastrine disfunzionali e / o trombocitopenia (BT?)
• Secondario - diminuzione di tutti i fattori della coagulazione, tranne vWF (PT, aPTT?)
• La vitamina K promuove la sintesi dei fattori II, VII, IX, X
Sintesi emostatiche Disorders:
O BT Plt PT PTT
• Vascolare Dis -? ---
• PLT Disorder -? -? -
• Fattore di 8/9
• * congenita ---?
• Vit K / Fegato
• * Acquisita -? -?
• Combinato (DIC)? ? -? ?
• Sintesi
Emofilia in Pakistan:
• Un paese relativamente giovane, con un passato antico, Pakistan ottenne l'indipendenza dalla Gran Bretagna il 14 agosto 1947, dopo la sua sanguinosa partizione dall'India.
• sistema sanitario del Pakistan è crollato: ospedali pubblici sono in condizioni spaventose, anche il trattamento di base disponibile per molti disturbi comuni.
• Private ospedali-moderno e attrezzato-favorire l'unico ricerche disponibili, e fornire l'assistenza più avanzata e completa per le persone con emofilia, ma sono estremamente costosi e fuori dalla portata della maggior parte.
• Nessuna infrastruttura attualmente esistente per fornire assistenza pubblica e gratuita per le persone con questo disturbo emorragico permanente.
• Dei circa 12.000 persone con emofilia in Pakistan, solo 3.100 sono stati identificati.
• Fino all'inizio del 1980, l'emofilia non era nemmeno noto che esiste all'interno del paese, e solo pochi pazienti erano vivi. Nel 1982 è stata costituita la prima banca del sangue.
• Attualmente solo cinque grandi città, Karachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad e Quetta-ora dispongono di servizi per fornire al plasma o crio.
• E il trattamento al suo meglio in Pakistan è ancora primitiva per gli standard occidentali. Viralmente inattivato fattore alta o intermedia purezza concentrati sono disponibili solo per l'elite di minoranza, che sono abbastanza ricchi per pagare di tasca. Ma la maggior parte dei pazienti, i poveri, ricevere plasma o crio. Che più spesso ricevono plasma inferiore, che non è sempre a screening per HBV, HCV e HIV.
• I risultati-
• sostituzione fattore Inferiore,
• la mancanza di educazione del paziente e medico per quanto riguarda le tecniche semplici (applicazione di ghiaccio o impacchi di ghiaccio, immobilizzazione delle articolazioni colpite, l'uso di imbracature), e la mancanza di strutture di fisioterapia-
• hanno contribuito alla disabilità fisica e artropatia paralizzante delle persone con emofilia.
• il 50% per cento dei pazienti affetti da artropatia hemophilic cronica.
• 90% di quelli in trattamento sono infettati con HCV.
• Solo una manciata sviluppato l'AIDS nel corso degli ultimi 15 anni perché la popolazione è stata risparmiata dall'epidemia che ha travolto i paesi sviluppati, ma la maggior parte di quelli infettati con HIV sono morti.
• Tragicamente, molti con emofilia morire presto da emorragia intracranica, infezione o circoncisione.
• Infatti, in questo paese musulmano dove è richiesta la circoncisione, circa un terzo dei pazienti che hanno una storia familiare di morire dissanguato dopo la circoncisione.